İdiopatik Pulmoner Fibrozis

semaver

New member
İdiopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) nedir?

Akciğerlerin astım, KOAH, pnömoni (zatürre), bronşit, kanser üzere hastalıkları haricinde, büyük oranda akciğerlerin bağ dokusunun yaygın olarak tutulduğu, ne enfeksiyon ne de kanser olan hastalıkları vardır, bunlara interstisyel akciğer hastalıkları denir. İdiopatik pulmoner fibrozis (İPF) bunlar içersinde en sık görülenidir. İPF, akciğerlerin katılaşmasıyla ve elastikiyetini yitirmesiyle karakterize bir hastalıktır, akciğerlerde fibrozis denen bağ dokusunun arttığı bir durum kelam konusudur. Bu bağ dokusu artışı akciğer dokusunun yapısını bozmaktadır. Ekseriyetle ileri yaşlarda ortaya çıkar. Akciğerlerin bilhassa alt bölgelerinden ve subplevral (akciğer zarı altı) alanlarından başlar. En değerli semptomları kuru öksürük ve nefes darlığıdır, parmaklarda çomaklaşma (clubbing) olabilir.

İPF’nin sebebi nedir?

İPF niçini bilinmeyen bir hastalıktır lakin hastaların değerli bir kısmında sigara içme hikayesi vardır. Çevresel etkenler, virüsler üzere pek fazlaca faktörden kuşkulanılmış fakat bir niye bulunamamıştır. İPF olan hastalarda eşlik eden gastroözofajiyal reflü hastalığına sık rastlanır.

İPF tanısı nasıl temalır?

Hastalığın teşhisinde en değerli tetkik toraks HRCT’dir (yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi). Toraks HRCT’de İPF’yi düşündüren bulgular gözlenebilir. Birtakım hastalarda toraks HRCT bulguları İPF için tipiktir, bu biçimde hastalarda teşhis için sadece toraks HRCT bulguları kafidir. bu biçimde hastalarda misal görünümü yapabilen romatoid artrit akciğer tutulumu, asbestozis üzere hastalıklar dışlandıktan daha sonra biyopsiye gerek olmadan İPF tanısı konulabilir. İPF’yi düşündüren bulguları olan lakin tipik İPF bulguları olmayan hastalarda akciğer biyopsisi gereklidir. Akciğer biyopsisi alınmasına karşın kesin teşhis konulamayan olgular da olabilir. İPF’li hastaların teneffüs işlev testleri hastalığın erken safhalarında olağan sonlarda olabilir, hastalık ilerledikçe akciğerlerde genişleyememe durumu başlar. Bunun sebebi akciğerlerde fibrozis olması, elastik yapısının kaybolmasıdır. Akciğerlerin fibrozis olan kısımları bal peteği üzere görünür, bu kısımlarda olağan akciğer dokusundan bahsedilemez ötürüsıyla akciğerin bu bölgeleri teneffüs süreci yapmazlar.

İPF’nin tedavisi var mıdır?

İPF’nin bilinen, kesin bir tedavisi yoktur. Akciğerlerin hastalıklı bölgeleri yapısal olarak harap oldukları için bu bölgeler tedavi edilemez fakat sağlam akciğer alanlarında hastalığın ilerlemesinin yavaşlamasına yardımcı olan ilaç tedavileri vardır.
 
Üst